“La hipertensión pulmonar es una enfermedad rara, pero podemos ofrecer un tratamiento y mejorar el pronóstico de los pacientes”

La hipertensión pulmonar, una patología que dificulta el funcionamiento del corazón y de la respiración, está considerada una enfermedad rara por su escasa incidencia. Por ello, los especialistas que trabajan en ella quieren darla a conocer tanto a los médicos de Atención Primaria como a facultativos de otros hospitales, ya que su diagnóstico precoz puede ayudar enormemente a los pacientes. “Es una enfermedad rara, pero podemos ofrecer un tratamiento y mejorar el pronóstico de los pacientes”, indica el doctor Juan Antonio Domingo, del servicio de Neumología del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza.

“La hipertensión pulmonar engloba varios grupos de enfermedades, entre los cuales el más importante por su gravedad es el grupo 1, que es el que se refiere a la hipertensión arterial pulmonar”, explica el especialista. En esta patología se produce un grave daño en los vasos sanguíneos que llevan la sangre del corazón a los pulmones, las llamadas arterias pulmonares, ya que estas disminuyen su calibre y se vuelven menos flexibles. Debido a este estrechamiento, aumenta la resistencia al flujo de sangre en los pulmones y al corazón le cuesta más bombearla a través de estos vasos. Con el tiempo, este sobreesfuerzo del corazón puede derivar en una insuficiencia cardiaca y finalmente en la muerte del paciente.

Habitualmente, esta enfermedad afecta a personas de una edad relativamente joven (en torno a los 45 años), y más mujeres que hombres. La incidencia anual es de 4.6 casos por millón de habitantes. Para el subgrupo de hipertensión arterial pulmonar idiopática, esa cifra es de 1.2 casos por millón de habitantes.

“Al final el paciente de lo que tiene y de lo que se queja es de disnea, de intolerancia al esfuerzo”, explica el Dr. Domingo. “Es el síntoma fundamental –añade- Y cada vez con un esfuerzo menor va notando una mayor incapacidad”.

Para el especialista, es fundamental ahondar en el proceso diagnóstico porque dependiendo de qué tipo de hipertensión arterial presente el paciente (hay hasta cinco grupos) habrá que aplicar uno u otro tratamiento. “Es muy importante llevar a cabo el procedimiento diagnóstico en una unidad con experiencia en este tipo de procesos porque al ser una enfermedad rara es difícil adquirir experiencia en la misma y el diagnóstico requiere técnicas complejas en la que tienen que participar distintas especialidades. Está claro que tener experiencia permite hacer las cosas mejor”, apunta.

En el Servet estos procesos se diagnostican y tratan en una unidad multidisciplinar formada por Neumología, Cardiología y Radiodiagnóstico, con distintas secciones implicadas, con la colaboración de Farmacia y con relación directa con las dos unidades de referencia nacional (Hospital Clínic de Barcelona y Doce de Octubre, de Madrid). Precisamente, el responsable de la Unidad del centro catalán y responsable de la Unidad Nacional de Referencia de Hipertensión Pulmonar Compleja, Dr. Joan Albert Barberá Mir, participa este 5 de mayo en la jornada organizada por el Hospital Universitario Miguel Servet titulada “Abordaje multidisciplinar y aportación de una unidad de referencia en hipertensión pulmonar”.

La sesión científica se celebra el 5 de mayo, Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar, con el objetivo de informar y sensibilizar a la población y a la comunidad sanitaria sobre la realidad y necesidades de más de 25 millones de personas a nivel mundial que padecen de esta enfermedad. Se ha escogido la fecha del 5 de mayo porque recuerda el fallecimiento hace 40 años del primer niño diagnosticado en España de esta patología (en aquella ocasión como consecuencia del síndrome tóxico causado por el aceite de colza).

Se adjunta programa de la sesión y cortes de audio del Dr. Juan Antonio Domingo